Comment meurt-on de la maladie de Charcot ?

La maladie de Charcot, ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie neurodégénérative rare et incurable. Elle détruit progressivement les neurones moteurs, entraînant une paralysie de tous les muscles du corps. Comment reconnaître les signes de fin de vie d’une personne atteinte de la maladie de Charcot ? Quelle est l’espérance de vie des malades ? Comment meurt-on de cette maladie ?

On ne connaît pas l’origine exacte de la maladie de Charcot. Les principaux facteurs de risque mis à jour à l’heure actuelle sont l’hérédité, certains facteurs environnementaux et les chocs violents subis à répétition, dans le cadre de certains sports, par exemple. La maladie de Charcot évolue rapidement et crée une dépendance progressive, posant la question de la fin de vie et de l’importance des soins palliatifs. Le 21 juin, nous célébrons la Journée Mondiale de la sclérose latérale amyotrophique, l’occasion de parler de cette maladie peu connue du grand public. 

Comment évolue la maladie de Charcot ?

Selon l’Association pour la Recherche sur la SLA, la maladie de Charcot représente, en France, 7 000 personnes malades et près de 3 nouveaux cas diagnostiqués chaque jour. Maladie dégénérative et incurable, elle évolue jusqu’au décès de la personne. Les enjeux de la recherche concernant cette maladie sont pluriels pour tenter d’en comprendre les causes et le fonctionnement afin de pouvoir trouver un jour le moyen de la traiter ou de ralentir son évolution. 

La maladie de Charcot évolue de façon pernicieuse et il s’écoule parfois un certain laps de temps avant que le diagnostic puisse être posé. La destruction progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle épinière se manifeste par différents symptômes, avec une évolution variable, selon la forme par laquelle débute la maladie. Dans 70% des cas, la maladie débute par une forme “spinale”, causant le déficit moteur d’un membre, une atrophie des muscles et des difficultés à marcher. Dans 30 % des cas et plus particulièrement chez la femme, la maladie débute par sa forme “bulbaire” qui touche les muscles de la face. La personne éprouve des difficultés à articuler puis à déglutir. On constate aussi souvent une modification de la voix. Si elle peut en certains points ressembler à une sclérose en plaques, la maladie de Charcot n’est pas une maladie auto-immune et ne présente pas d’inflammation du système nerveux. 

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de la maladie de Charcot ?

Bien que cela puisse varier d’une personne à l’autre, on estime que l’espérance de vie d’une personne atteinte de la maladie de Charcot se situe entre 3 et 5 ans après le début des symptômes. Cependant, dans un faible pourcentage de cas, l’espérance de vie peut atteindre 10 ans. Il existe des formes plus lentes de la maladie et les cas de SLA qui débutent par une forme bulbaire semblent évoluer plus rapidement. Les médicaments prescrits en cas de maladie de Charcot n’ont pas une vocation curative mais permettent d’atténuer les symptômes de la maladie. Le riluzole, seul médicament approuvé en Europe pour les personnes souffrant de sclérose latérale amyotrophique, et l’edaravone, approuvé en 2017 par la FDA aux Etats-Unis, agissent sur le système nerveux central et semblent freiner la destruction des neurones. Ces traitements permettraient ainsi de prolonger légèrement l’espérance de vie des patients. En effet, le riluzole diminue le taux de glutamate qui paraît se trouver en trop grande quantité chez les personnes atteintes de la maladie de Charcot. L’edaravone est un antioxydant développé pour le traitement des AVC. Il fait l’objet d’une Autorisation Temporaire d’Utilisation (ATU) en France en milieu hospitalier. 

Quels sont les signes de fin de vie de la maladie de Charcot ?

Les symptômes musculaires de la SLA progressent et s’étendent au fur et à mesure que les neurones sont détruits. Depuis le déclenchement de la maladie et l’apparition des premiers symptômes, le déficit moteur est irréversible. Il conduit à une paralysie progressive et à une perte d’autonomie de plus en plus prononcée. La SLA crée également des difficultés de la parole et de la déglutition ainsi que des troubles respiratoires, à cause de la paralysie du diaphragme qui finit par s’installer. C’est l’insuffisance respiratoire, accompagnée souvent d’une infection respiratoire, qui représente la cause principale du décès chez les personnes atteintes de la maladie de Charcot. Contrairement à la maladie d’Alzheimer ou de Parkinson qui n’atteignent pas le système respiratoire et où les malades décèdent le plus souvent de complications liées aux symptômes comme les chutes, les “fausses routes” ou les infections, la sclérose latérale amyotrophique touche directement le système respiratoire et cause le décès de la personne.

La maladie de Charcot ou SLA est une maladie très difficile à vivre physiquement et psychologiquement. L’annonce du diagnostic représente un choc pour les malades comme pour l’entourage. Les intéressés et les familles ont besoin d’un soutien constant qu’ils peuvent trouver auprès d’association comme l’Association pour la Recherche sur la SLA (ARSLA).

Les personnes à un stade avancé de la maladie de Charcot nécessitent généralement une prise en charge en soins palliatifs, qui ont pour objectif d’aider à préserver la qualité de vie des personnes en fin de vie, de soulager leurs souffrances et de les accompagner physiquement et moralement.