Comment meurt-on de la maladie à corps de Lewy ?

La maladie à corps de Lewy est la seconde maladie neurodégénérative après Alzheimer. Elle reste pourtant méconnue et mal diagnostiquée parce qu’elle est souvent confondue avec la maladie d’Alzheimer et de Parkinson. Aux prises avec de nombreux questionnements, les familles et aidants se retrouvent souvent dépourvus face à des symptômes d’une grande fluctuation et un manque de connaissance de cette maladie. Parmi les questions figurent celles de l’espérance de vie des personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy et des signes de fin de vie.

Pathologie incurable, dont les symptômes sont multiples et très invalidants au quotidien, la maladie à corps de Lewy est dernièrement apparue sur le devant de la scène après le récent décès de Catherine Laborde, ex-présentatrice météo chère au coeur des Français, qui s’est longtemps battue contre cette maladie mais surtout contre la désinformation qui l’entoure. Marraine de l’Association des Aidants et Malades à corps de Lewy (A2MCL), elle a apporté sa pierre à l’édifice pour aider à une meilleure compréhension de cette maladie, pour faire avancer la recherche et informer aidants et professionnels. 

Comment évolue la maladie à corps de Lewy ?

La maladie à corps de Lewy est dégénérative. Elle est provoquée par des agrégats toxiques de la protéine alpha-synucléine, les corps de Lewy, qui se répandent dans plusieurs zones du cerveau et principalement dans le cortex principal, affectant considérablement les capacités cognitives et motrices du malade. Le déclin cognitif progressif engendré par la maladie affecte de plus en plus l’autonomie, les activités personnelles et professionnelles, ainsi que la vie sociale. La destruction des neurones entraîne en effet de nombreux symptômes qui s’apparentent à ceux d’Alzheimer et de Parkinson mais avec plusieurs spécificités. 

Les premiers signes de la maladie peuvent apparaître très tôt et persister par la suite. Ce sont les signes cardinaux de la maladie à corps de Lewy : 

• Des fluctuations cognitives avec des variations de l’attention et de la vigilance
• Des hallucinations visuelles récurrentes 
• Des troubles du comportement durant le sommeil paradoxal qui peuvent précéder le déclin cognitif
• Plusieurs symptômes moteurs de type “parkinsoniens” comme la bradykinésie (lenteur des mouvements), le tremblement au repos ou la rigidité. 

D’autres symptômes peuvent accompagner ces premiers signes de la maladie ou survenir plus tard dans son évolution. Il s’agit notamment d’anxiété et de dépression, d’apathie, de chutes répétées, d’instabilité posturale et de syncopes ou brèves pertes de connaissance. Les malades à corps de Lewy souffrent généralement d’une hypersensibilité aux neuroleptiques, ce qui confirme l’importance d’un diagnostic précis de la maladie qui permet de la distinguer notamment d’Alzheimer. 

Il est important de préciser que les personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy restent souvent lucides longtemps, même à un stade avancé du déclin cognitif. 

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de la maladie à corps de Lewy ?

Si la maladie à corps de Lewy est caractérisée par des symptômes cognitifs, comportementaux et moteurs divers mais surtout par une grande fluctuation dans ces symptômes, ils ne sont généralement pas responsables du décès de la personne. Avec des variations d’un malade à l’autre, l’espérance de vie d’une personne atteinte de la maladie à corps de Lewy varie en fonction de plusieurs facteurs, notamment l’âge au diagnostic, l’état de santé général et la prise en charge médicale, les comorbidités comme les maladies cardiovasculaires, le diabète ou d’autres affections, ainsi que certaines complications comme les chutes, les infections et la dénutrition qui peuvent accélérer le déclin. En moyenne, l’espérance de vie est de 5 à 8 ans après l’apparition des premiers symptômes, mais peut aller de 2 à 20 ans dans certains cas.

Une prise en charge adaptée et des aides permettent souvent d’augmenter l’espérance de vie des malades et d’améliorer leur qualité de vie. A l’inverse, un manque de connaissances de la maladie et des traitements inappropriés comme certains neuroleptiques pour les troubles du comportement peuvent réduire cette espérance de vie et même menacer la survie des malades.

Quels sont les signes de fin de vie de la maladie à corps de Lewy ?

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la fréquence et l’intensité des symptômes augmentent. On constate alors un déclin cognitif extrême, une aggravation des troubles moteurs, avec des chutes plus fréquentes, une raideur musculaire sévère, des difficultés à tenir la tête droite et à se déplacer. Les troubles du comportements et les hallucinations ont tendance à augmenter également, ainsi que les troubles durant le sommeil. A un stade avancé de la maladie, les personnes deviennent totalement dépendantes et présentent des complications graves qui sont souvent à l’origine du décès. Une personne atteinte de la maladie à corps de Lewy en fin de vie peut décéder des suites d’une infection pulmonaire, d’une fausse route alimentaire due à des difficultés à avaler, de complications liées à l’immobilité, d’une chute ou de difficultés respiratoires dues à un affaiblissement des muscles impliqués dans la respiration. Par ailleurs, la maladie à corps de Lewy affecte le système nerveux autonome et la régulation de la pression artérielle, du rythme cardiaque et de la digestion.

Les signes annonciateurs de la fin de vie sont souvent des pertes de conscience plus fréquentes, un détachement de la réalité et de l’entourage, une baisse de réactions aux stimuli extérieurs et une respiration lente et irrégulière. 

Pour accompagner une personne atteinte de la maladie à corps de Lewy, on peut faire appel à des soins palliatifs pour soulager la douleur et l’angoisse, avec une aide alimentaire et des soins adaptés, ainsi qu’un soutien psychologique pour les proches.